¿Qué es?

Las enfermedades neuromusculares (ENM) producen un trastorno de la musculatura a distintos niveles, incluyendo la respiratoria. Son enfermedades con deterioro progresivo. La lesión de la musculatura periférica suele preceder a la afectación respiratoria, y, por tanto, esta última suele pasar desapercibida en las fases iniciales.

Las ENM que se asocian frecuentemente con alteraciones respiratorias son:

  • Enfermedades neuropáticas: Síndrome Guillain-Barré; esclerosis lateral amiotrófica (ELA); esclerosis múltiple (EM)
  • Trastornos de la unión neuromuscular: Miastenia gravis.
  • Miopatías: distrofia muscular de Duchenne; distrofia miotónica de Steinert; distrofia facioescapulohumeral.

La aparición de complicaciones respiratorias dependerá del mayor o menor grado de afectación de los músculos:

  • Músculos inspiratorios, que comprometen la ventilación. 
  • Músculos espiratorios, que comprometen los mecanismos de la tos y expulsión de secreciones.
  • Musculatura orofaríngea, por afectación bulbar, que puede ocasionar deterioro del mecanismo de la deglución e incrementar la probabilidad de broncoaspiración.

Síntomas:

  • Dolor
  • Entumecimiento y hormigueo
  • Calambres y fasciculaciones musculares
  • Problemas de equilibrio
  • Problemas con la memoria y el juicio
  • Problemas para respirar
  • Problemas para comer y tragar

Tratamiento:

En el tratamiento es muy importante la fisioterapia respiratoria, así como las maniobras de tos asistida (manual o mecánica), la respiración glosofaríngea e insuflaciones con ambú. En estadios avanzados, se recurre al uso de la ventilación mecánica, tanto invasiva como no invasiva, al uso de equipos accesorios como pueden ser, entre otros, el cough assist, el aspirador de secreciones o el pulsioxímetro.

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