¿Qué es?
Constituyen un amplio y heterogéneo grupo de entidades que afectan predominantemente a estructuras alveolo-intersticiales del pulmón y a menudo a las vías respiratorias y vasculatura pulmonar presentando manifestaciones comunes clínicas, radiológicas y de función respiratoria.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la entidad más frecuente (13-20 casos por 100.000 habitantes) y sólo es posible establecer el diagnóstico etiológico en el 30-40% de los casos.
Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos, fármacos…) y endógenos como reflujo gastroesofágico, autoinmunidad… que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad.
Otras enfermedades asociadas a neumopatías intersticiales son: sarcoidosis, asbestosis, histiocitosis X, enfermedades del colágeno, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa, neumonitis por radioterapia, etc.
Síntomas:
- Disnea: el síntoma cardinal es la disnea de esfuerzo progresiva. Los pacientes pueden presentar disnea con una Rx de tórax normal o bien estar asintomáticos y descubrirse la enfermedad por un hallazgo radiológico.
- Tos: suele ser seca, pero en estadios avanzados, la enfermedad puede ser productiva y purulenta por asociar bronquiectasias de tracción.
Diagnóstico:
Entre las pruebas diagnósticas son recomendables realizar una espirometría forzada (patrón restrictivo es el más frecuente con una disminución de la FVC), análisis sanguíneos, Rx de Tórax, TAC de tórax (patrón en panal de abeja en estadios avanzados), difusión pulmonar, gasometría arterial (sólo en fases avanzadas de la enfermedad aparecen hipoxemia arterial evidente e hipercapnia), broncoscopia, biopsia pulmonar.
El test de marcha de 6 minutos nos puede ayudar a establecer el grado de severidad de la enfermedad, la necesidad de oxígeno suplementario y el curso de la enfermedad.
Tratamiento:
Hasta la fecha no existe ningún tratamiento que haya mostrado beneficios reales sobre la historia natural de la enfermedad. Existe un mayor fracaso terapéutico en pacientes con género masculino, disnea moderada a severa con el ejercicio, historia de tabaquismo severo y alteración moderada-severa de la función pulmonar en el momento del diagnóstico entre otros. El tratamiento suele ser de origen farmacológico.
La fisioterapia respiratoria ha demostrado ser eficaz en cuanto a aumentar la capacidad ventilatoria.
En pacientes con enfermedad muy avanzada o exacerbaciones, es útil el uso de la oxigenoterapia domiciliaria.