¿Qué es?
Constituyen un amplio y heterogéneo grupo de entidades que afectan predominantemente a estructuras alveolo-intersticiales del pulmón y a menudo a las vías respiratorias y vasculatura pulmonar presentando manifestaciones comunes clínicas, radiológicas y de función respiratoria.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la entidad más frecuente (13-20 casos por 100.000 habitantes) y sólo es posible establecer el diagnóstico etiológico en el 30-40% de los casos.
Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos, fármacos…) y endógenos como Reflujo Gastroesofágico, autoinmunidad… que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad.
Otras enfermedades asociadas a neumopatías intersticiales son: sarcoidosis, asbestosis, histiocitosis X, enfermedades del colágeno, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa, neumonitis por radioterapia, etc.
Síntomas:
Los síntomas más frecuentes son disnea y tos. La tos suele ser seca, pero en estadios avanzados, la enfermedad puede ser productiva y purulenta por asociar bronquiectasias de tracción. El síntoma cardinal es la disnea de esfuerzo progresiva. Pueden presentar disnea con una Rx de tórax normal o bien estar asintomáticos y descubrirse la enfermedad por un hallazgo radiológico.
Diagnóstico:
Entre las pruebas diagnósticas son recomendables realizar una espirometría forzada (patrón restrictivo es el más frecuente con una disminución de la FVC), análisis sanguíneos, Rx de Tórax, TAC de tórax (patrón en panal de abeja en estadios avanzados), difusión pulmonar, gasometría arterial (sólo en fases avanzadas de la enfermedad aparecen hipoxemia arterial evidente e hipercapnia), broncoscopia, biopsia pulmonar. El test de marcha de 6 minutos nos puede ayudar a establecer el grado de severidad de la enfermedad, necesidad de oxígeno suplementario y curso de la enfermedad.
Tratamiento:
Hasta la fecha no existe ningún tratamiento que haya mostrado beneficios reales sobre la historia natural de la enfermedad. Existe un mayor fracaso terapéutico en pacientes con género masculino, disnea moderada a severa con el ejercicio, historia de tabaquismo severo y alteración moderada-severa de la función pulmonar en el momento del diagnóstico entre otros. El tratamiento con corticoides orales y/o agentes citotóxicos/inmunosupresores (metotrexate, ciclosporina…) en los últimos tiempos se han mostrado ineficaces. Se mantiene el tratamiento con N-Acetilcisteina 800 Mgr /8 horas por tratarse de un fármaco antioxidante ya que la lesión pulmonar parece ser que se debe también a un exceso de producción de antioxidantes.
En la actualidad la tendencia es a utilizar agentes antifibróticos como la Pirfenidona, interferón gamma 1-B, Bosentan ,warfarina, Nintedanib aunque algunos no están aún comercializados en España.
La terapia génica y de células madre define un futuro esperanzador en un panorama por el momento desalentador.